Distúrbios da Hemostasia Parte 2

Distúrbios da Hemostasia - Patogenia e Clínica Laboratorial 2

Coagulopatias Congênitas

- Normalmente são decorrentes de endocruzamentos, pois fazem com que tanto genes bons, quanto ruins, se fixem;


HEMOFILIA A

- Deficiência no fator de coagulação VIII (fator anti hemofílico),
- Segunda deficiência hemostásica mais comum em cães e gatos,
- Transmitida pelo cromossomo sexual X, de caráter recessivo;
- Sinais clínicos comuns são: hematomas, epistaxe, hempoptise, sangramentos pelo TUgenital e TGI, e hemorragias associadas à traumatismos;
- Primeiros sinais: sangramento excessivo de cordão umbilical, hemorragia gengival após troca de dentes decíduos;
- Podem ocorrer sangramentos internos repentinos;
- Em laboratório pode-se observar: Contagem de plaquetas, TSMB, TP, TCT dentro do padrão,
                                                       TCA e TTPA prolongados,
- Animais afetados apresentam FVIII menor que 25% do normal.
- Classificação de severidade de acordo com FVIII: Menor de 2% do normal = Severa
                                                                                2 a 15% do normal = Moderada
                                                                                15 a 25% do normal = Leve
- Cuidados são necessários, como usar agulhas de calibre menor, evitar drenar hematomas, usar compressões, cauterização, não ministrar medicamentos que afetem a função plaquetária, em caso de cirurgia inevitável, fazer suplementação com FVIII antes, durante e após procedimento!


HEMOFILIA B

- Deficiência do FIX, clinicamente não se pode distinguir da Hemofilia A;
- Defeito genético não tão comum;
- Sinais clínicos parecidos com da Hemofilia A, porém, mais intensos;
- Observações laboratoriais parecidas com da Hemofilia A, porém, pode-se fazer diferenciação através da adição de plasma ou soro em TTPA. Adicionando-se soro fresco de paciente saudável, corrige-se apenas o TTPA de pacientes com Hemofilia B.
- Deve-se ter os mesmos cuidados de manejo que com animais com Hemofilia A.


DEFICIÊNCIA DE FATOR I

- Deficiência de fibrinogênio;
- Quantitativa (hipofibrinogenemia) ou Qualitativa (disfibrinogenemia);
- Todos os testes de coagulação de via intrínseca ou extrínseca, estarão prolongados;


DEFICIÊNCIA DE FATOR II

-  Deficiência funcional de protrombina;
- Rara;
- Testes plaquetários e TCT normais, porém, TP, TTPA e TCA estarão prolongados;


DEFICIÊNCIA DE FATOR VII

- Mais comum em animais homozigotos;
- Contagem plaquetária, TSMB, TCA, TTPA, TCT normais, com TP prolongado;
- Teste especializado para detectar distúrbio: TVVR;
- Sinais clínicos normalmente são leves.


DEFICIÊNCIA DE FATOR X

- Traço autossômico dominante;
- Alta incidência de natimortos e morte neonatal;
- Sinais clínicos semelhantes a hemofilia A;
- TP e TTPA prolongados;
- TCT normal;
- TVVR prolongado; confirmação de diagnóstico por dosagem de FX


DEFICIÊNCIA DE FATOR XI

- Hemorragia severa e muitas vezes, letal;
- Traço autossômico recessivo;
- Melena, hematúria;
- TTPA e TCT prolongados;


DEFICIÊNCIA DE FATOR XII

- Não possuem tendência a apresentar sinais clínicos;
- TCA e TTPA prolongados;
- Normalmente diagnosticada por investigação de outros distúrbios de coagulação também presentes.


DEFICIÊNCIA DE FATORES VITAMINA K DEPENDENTES

- Coagulopatia multifatorial;
- Risco variável de hemorragia;
- TP e TTPA prolongados + redução na atividade de todos os fatores k dependentes;
- Deficiência no metabolismo hepático;

REFERÊNCIAS

1. http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/38784/000791968.pdf?sequence=1

2. http://www.sheepembryo.com.br/files/artigos/229.pdf#page=47

3. http://www.lume.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/29542/000777810.pdf?sequence=1

4. https://www.repositorioceme.ufrgs.br/bitstream/handle/10183/17307/000456119.pdf?sequence=1#page=46

5. http://www.scielo.br/pdf/cr/v35n2/a21v35n2.pdf